Сначала аммиак требуется обезвредить

Для удаления аммиака из организма используется включение его в состав мочевины в печени и выведение ее с мочой, и удаление почками в виде аммонийных солей.

Однако, так как аммиак является чрезвычайно токсичным соединением, то предварительно в тканях (!) происходят реакции его обезвреживания (временного связывания) для переноса в печень и почки. – синтез глутаминовой кислоты и глутамина, синтез аспарагина:

  •    синтез глутаминовой кислоты (восстановительное аминирование) – взаимодействие α-кетоглутарата с аммиаком. Реакция по сути обратна реакции окислительного дезаминирования, однако в качестве кофермента используется НАДФН. Происходит практически во всех тканях, кроме мышечной, но имеет небольшое значение, т.к. для глутаматдегидрогеназы предпочтительным субстратом является глутаминовая кислота и равновесие реакции сдвинуто в сторону α-кетоглутарата,
Синтез глутамата
Реакция синтеза глутаминовой кислоты

  •   синтез глутамина – взаимодействие глутамата с аммиаком. Является главным способом уборки аммиака, наиболее активно происходит в нервной и мышечной тканях, в почках, сетчатке глаза, печени. Реакция протекает в митохондриях.
Синтез глутамина
Реакция синтеза глутамина
Образование большого количества глутамина обеспечивает высокие концентрации его в крови (0,5-0,7 ммоль/л).
Так как глутамин проникает через клеточные мембраны путем облегченной диффузии, то он легко попадает не только в гепатоциты, но и в другие клетки, где есть потребность в аминогруппах. Азот, переносимый глутамином, используется клетками для синтеза пуринового кольца и гуанозинмонофосфата (ГМФ), синтеза цитидинтрифосфата (ЦТФ), аспарагина, глюкозамино-6-фосфата (предшественник всех остальных аминосахаров).
  • синтез аспарагина – взаимодействие аспартата с аммиаком. Является второстепенным способом уборки аммиака, энергетически невыгоден, т.к. при этом тратятся 2 макроэргические связи,
Синтез аспарагина
Реакция синтеза аспарагина

 

-->