Связь обмена серина, глицина, метионина и цистеина

Образованный в реакции превращения серина до глицина N5,N10-метилен-тетрагидрофолат (активная форма витамина В9) при участии фермента метилен-ТГФК-редуктазы превращается в N5-метил-ТГФК. Его метильный остаток участвует в метионин-синтазной реакции реметилирования гомоцистеина в метионин.

Гомоцистеинемия
Взаимосвязь обмена серина, глицина, метионина и цистеина

Метионин впоследствии присоединяет аденозильный остаток и превращается в активную форму метионинаS-аденозилметионин, участвующий во многих реакциях метилирования, в частности, при синтезе креатина, карнитина, фосфатидилхолина, адреналина. В результате перемещения метильной группы и отщепления аденозина остается гомоцистеин, имеющий два пути метаболизма при нарушении которых развивается гомоцистеинемия:

Первый путь превращения гомоцистеина – реметилирование до метионина и вновь участие в реакциях метилирования и синтезе веществ.

Второй путь – взаимодействие с серином при участии цистатионин-синтазы, превращение в цистатионин с последующим распадом в цистеин и α-кетобутират.

В печени, кроме метил-ТГФК, источником метильной группы может быть вещество бетаин (триметилглицин).
бетаин
Реакция превращения N5-метил-ТГФК в свободную ТГФК помогает удержанию ее в клетке, т.к. через клеточную мембрану она не проходит. При недостаточности витамина В12 N5-метил-ТГФК теряется из клеток и возникает внутриклеточный дефицит витамина В9.
-->